Общий вариабельный иммунодефицит у ребенка - каковы клинические проявления?
Генерализованный вариабельный иммунодефицит - одно из наиболее частых состояний первичного иммунодефицита у ребенка. Он сочетает в себе различные иммунологические состояния, этиология которых недостаточно изучена.
В целом, в фенотипически нормальных В-клетках количество иммуноглобулинов снижено. Именно B-лимфоциты отвечают за выработку иммуноглобулинов, которые необходимы для борьбы с инфекциями, иммунологической памяти и создания долговременного иммунитета после болезни.
Детям с общим вариабельным иммунодефицитом трудно справиться с инфекциями, последние рецидивируют неоднократно, часто требуется лечение антибиотиками, даже госпитализация.
Заболевание обычно диагностируется после двухлетнего возраста, часто в период полового созревания или даже во взрослом возрасте. У каждого ребенка он возникает по-разному, поэтому его называют «вариабельным» иммунодефицитом.
Какова причина?
Точная причина синдрома неизвестна. Был проведен ряд исследований, и было обнаружено несколько дефектов генов, связанных с этим заболеванием. Наследование может быть, как аутосомно-доминантным, так и аутосомно-рецессивным.
В результате, хотя количество В-лимфоцитов не изменяется, они не могут эффективно продуцировать антитела при стимуляции определенным антигеном. Их также сложно превратить в клетки иммунологической памяти.
Какая клиническая картина?
Она может быть разной для разных детей и включать следующие симптомы в разном спектре:
Частые и рецидивирующие бактериальные инфекции. Это единственный симптом примерно у 26% детей. В 94% случаев поражаются дыхательные пути с развитием синусита, отита, пневмонии. Симптомы могут появиться в детстве, но учащаются в период полового созревания. Наиболее распространенными микроорганизмами, выделяемыми из периферических секретов, являются: H. influenzae, S. pneumoniae, S. aureus.
В другой части случаев могут быть жалобы со стороны желудочно-кишечного тракта - диарея, синдром мальабсорбции. Лямблии чаще всего выделяют в качестве возбудителя, и после его искоренения жалобы меняются.
В редких случаях поражается центральная нервная система с развитием менингита или возникает системная инфекция - бактериемия, сепсис.
Аутоиммунные заболевания. Они встречаются примерно у 28% детей с общим вариабельным иммунодефицитом. Наиболее частыми являются цитопения (уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов), включая идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру, гемолитическую анемию, аутоиммунную нейтропению. Другие аутоиммунные заболевания также связаны с общим вариабельным иммунодефицитом. Это инсулинозависимый сахарный диабет, псориаз, системная красная волчанка, ювенильный артрит, увеит. Примерно в 20% случаев возникает хроническое воспалительное заболевание кишечника - хронический язвенный колит, болезнь Крона.
Новообразования. Они встречаются у относительно небольшого процента пациентов - 2-8%, и чаще всего это неходжкинская лимфома.
Как ставится диагноз?
Если подозревается общий вариабельный иммунный дефицит, следует проверить титры сывороточных антител. Чаще всего встречаются пониженные уровни IgG или IgA, также может наблюдаться снижение уровня IgM. Следует исключить другие причины низкого уровня антител.
Особенно важно собрать подробный анамнез, провести обследование, ознакомиться с полной документацией ребенка. Для исключения других причин могут потребоваться специальные тесты на иммунитет.
Диагностика затруднена из-за вариабельной и неспецифической клинической картины. Это часто замедляется с течением времени, и, согласно некоторым публикациям, от появления первых симптомов до постановки окончательного диагноза проходит около 5 лет. Здесь лучшие игровые аппараты онлайн играть онлайн на сайте lev.voa89.com
Какая обувь больше подходит на летний сезон? Лёгкая и мягкая, удобная и прочная, конечно же, современная и модная. Под эти распространённые показатели подходят тапочки «эспадрильи», подошва которых изготавливается верёвочным плетением. Такую необычную, и в то же время простую обувь делали умельцы ещё в 13 веке в Испании и в южной части Франции. Подошва из пропитанного [...]
Идеальной фигурой наделена далеко не каждая девушка. Девушки, фигура которых далека от модельных стандартов, отчаявшись перестают следить за своим внешним видом, и часто делают это совершенно напрасно. Ведь лишние килограммы еще не повод перестать считать себя привлекательной девушкой. Для того чтобы сделать свои формы особо привлекательными достаточно уметь правильно подбирать одежду. Для фигур имеющих А-образный [...]
Предмет женского гардероба – сарафан – девушки носили издавна, время шло, фасон и его внешний вид менялись, а он все также популярен. Что может быть удобнее и приятнее, чем легкий, почти невесомый сарафан в летний зной. Каждый сезон модельеры предлагают стильные и актуальные варианты сарафанов. Предстоящий сезон лето 2014 года порадует девушек модными сарафанами нескольких [...]